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근위축성측색경화증

last modified: 2015-01-18 00:08:26 Contributors

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amyotrophic lateral sclerosis(ALS)
筋萎縮性側索症

이 병에 대해서는 여러 한국어 해석 명칭이 있다. 근위축성측삭경화증, 근육위축가쪽경화증도 동일한 질병을 의미하는 말이다. 루게릭병이라고도 하는데, 아래 나오는 메이저리그 선수인 루 게릭이 앓았던 질병이기 때문에 붙은 별명이다.

대표적인 불치병으로 운동신경세포만이 선택적으로 파괴되어 온 몸을 자유자재로 움직일 수 없게 되는 병이다. 상반신에서 먼저 진행이 되는 경우도 있고, 하반신부터 진행이 되는 경우도 있지만 말기가 되면 이 둘의 차이가 거의 없어진다(온 몸이 마비된다는 것). 말기가 되면 대개 침대에 누워 모든 생활을 해야 하는 상태가 된다.

릴루졸이라는 약물이 나오면서 병의 진행을 늦춰주는 효과가 있는 것으로 알려졌다. 사실 릴루졸 외에는 딱히 특별하게 쓸 수 있는 약물도 없다.

이 병의 진짜 무서운 점은 감각 신경에는 전혀 영향이 없다는 것. 환자는 멀쩡한 의식과 감각을 지닌 채 점차 온 몸에 힘이 없어지고 죽음이 찾아오는 것을 느끼고만 있어야 하는 것이다. 주요 사망 원인은 호흡에 사용되는 근육이 무력해지기 때문이라고 생각될 수도 있으나, 대부분의 환자들이 자가 호흡이 불가능해지면 호흡기를 착용하고 생활하기에, 루게릭 환자의 사망 원인은 대부분 호흡기 착용으로 인한 합병증일 때가 많다(폐렴 등). 이런 류의 환자에게 폐렴은 죽을 병이나 다름 없다. 참고로 1리터의 눈물의 저자인 아야(아야의 병은 루게릭이 아니라 척수소뇌변성증이라는 병이지만, 루게릭과 증상에서 유사한 점이 많은 병이다.)의 사망 원인도 호흡 곤란이 아닌 폐렴이었다.

미국 메이저리그의 전설적인 타자였던 루 게릭이 이 병때문에 은퇴하여 죽었다는 데서 루게릭병이라는 이름이 붙었으며[1] 천재 물리학자 스티븐 호킹도 이 병을 가지고 있는 것으로 알려져 있으나 호킹 박사가 진단 후 40년이 넘게 생존해있으며 폐렴으로 인해 호흡근 마비까지 와서 현재는 인공호흡기를 착용하고 있는 중이다. 호킹 박사는 루게릭 환자 중에서도 길게 생존한 케이스며, 본인이 살아있는 것 자체가 기적이라고 말한 적도 있다나? 또한 천재 일렉트릭 기타리스트 이슨 베커 역시 이병에 걸렸으나, 현재까지 버티고 있다. 정말로 안타깝다...즉 진단이 잘못되지 않았다면 루게릭 병 환자는 반 이상이 5년 이내에 사망하나, 10~20년 넘게 생존하고 있는 경우를 심심치 않게 찾아볼 수 있다. 그것도 루게릭에서는 마지막 단계라고 생각되는 호흡기 부착이 없이도.

특히 운동선수나 군인 등 육체활동이 많은 사람들에게 발병하는 경우가 많은데, 2010년 보스턴 대학의 신경외과 앤 매키 교수의 연구에 따르면 뇌 외상 시에 만들어진 유독성 단백질이 루게릭병 환자에게서 발견되는 단백질과 거의 동일하다고 한다.
심지어 루 게릭은 루게릭병을 앓지 않았다고 의심된다고 한다! 홍철 없는 홍철 팀

한마디로 루게릭병인 줄 알고 치료불가욤 했는데, 사실은 운동 중에 뇌를 다친 후유증 때문이라는 것.
김별명형저메가 위험하다. 더불어 채천재도 위험하다!

2009년 9월 24일 이 병을 소재로 한 '내사랑 내곁에'라는 영화가 나왔다. 주인공 김명민은 루게릭병을 재현하기 위해 무려 20kg이나 감량했다.

2014년 ALS 아이스 버킷 챌린지가 유행하고 있다. 이 병을 앓고 있는 사람의 지인이 고안한 것으로서, 얼음물이 잔뜩 든 바가지를 자신의 몸에 끼얹는 것을 SNS인증하고 친구나 지인 세 명을 지목한다. 지목당한 세 사람은 24시간 내에 똑같이 얼음물 샤워를 SNS에 인증하고 ALS 관련 협회에 10달러의 기부를 해야 한다. 24시간 내에 인증하지 못하면 100달러를 기부해야 하는 게 룰이다. 일찍이 미국에서는 여러 유명인들이 이 캠페인에 참여함으로서 선풍적인 인기를 끌고 있다. 그러나 가끔 취지가 변질되어 마치 벌칙처럼 대놓고 하기 싫다면 돈을 내라는 식의 태도를 보이는 사람들이 있다. 당하는 사람은 기분이 굉장히 더러워지니 예의를 지키자. 애초에 이 챌린지 참가는 개개인의 "선택"이라는 걸 명심하자.어찌되었든, 이 행사로 인해 미국 ALS 협회에 거액의 기부금이 들어왔다고 한다. 기부금은 루게릭 전문 병원을 짓는데 쓰일 예정이다. 자세한 내용은 항목 참고.
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  • [1] 이 병으로 사망한 야구선수가 또 있는데, 바로 메이저리그 명예의 전당에 헌액된 투수인 캣피시 헌터이다. 그래도 게릭에 비하면 다행인 점은, 헌터의 경우도 조기은퇴를 하긴 했지만 그 원인은 이 병이 아니라 팔꿈치 부상이었고, 실제 발병시기는 50대가 넘었기 때문에 선수생활과는 무관했다는 것이라 하겠다.